摘要: 目的 探讨黏液炎性纤维母细胞性肉瘤 (myxoinflammatory fibroblasticsarcoma, MIFS) 的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。 方法 对1例发生于膝下的MIFS进行光镜观察和免疫组化染色, 并复习文献。 结果 患者女, 44岁。发现左膝下无痛性肿物1年, 质硬, 位置表浅, 活动度好。大体:结节状肿物一个, 大小2cm×2cm×0.8cm, 切面灰白, 质中等。镜下:肿瘤由黏液样区域、玻璃样变区域和炎性区域构成;可见三种肿瘤细胞:梭形细胞、具有大的包涵体样核仁的异形大细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞弥漫表达Vimentin, 异形大细胞表达CD68, 淋巴细胞大部分CD45RO阳性, 少数CD20阳性, CD34、α-SMA、CD15、CD30、desmin、S-100和CK均为阴性。随访13个月未复发。 结论 MIFS是一种极为罕见的低度恶性纤维母细胞性肉瘤, 易误诊为其他良性或恶性病变, 具有较高复发率, 应局部广泛切除并密切随访。