摘要: 先天性胆总管囊状扩张症是一类以胆管囊性扩张为特征的先天性疾病,常合并胆管结石、胆管炎,其癌变率是正常人群的20-30倍。胆胰管合流异常是其主要致病原因。Todani分型是当前广为应用的分型方法,而其分类复杂,包含宽泛,有待改进。治疗上应首选外科手术切除,而囊肿分布决定手术方式的不同。其中有关肝外囊肿上下切缘的范围、肝切除治疗双叶肝内胆管囊性扩张症是当前外科治疗中的焦点。